Policitēmija - ārstēšana, simptomi, cēloņi, policitēmija vera


Policitēmija - slimība, ko raksturo paaugstināts eritrocītu apjoma asinsritē. Slimība var radīt primāras, un atkal parādījās kā rezultātā dažu iemeslu dēļ. Un primāro un sekundāro policitēmija ir diezgan briesmīgi slimības, kas var novest pie nopietnām sekām.
Tāpēc patiesā primārā vai policitēmija parādās, kad audzējs kaulu smadzenēs no pamatnes un augstu ražošanas sarkano asins šūnu. Tāpēc, uzlabotas posmos bojājumu pieaugumu lieluma un izspiež kaulu smadzeņu citus substrātus - senči nākotnes asins šūnu.


Sekundārā policitēmija notiek ļoti dažādās situācijās, bet ir viens no vadošajiem vispārējās hipoksija (skābekļa bads) organismā. Tādējādi, vidējā policitēmija ir rādītājs dažu patoloģiskiem procesiem organismā, kas parādās kā kompensējošu reakciju.

Īstā policitēmija


Policitēmija vera ir slimība tīri audzējs ģenēze. Būtisks šī slimība ir, ka sarkanās kaulu smadzeņu cilmes šūnas tiek ietekmētas, bet sencis šūnas asins šūnu (ko sauc arī polypotentnыmy cilmes šūnas). Tā rezultātā organisms dramatiski palielina skaitu sarkano asins šūnu un citi veidojas elementu (trombocītu un leikocītu). Bet kā organisms tiek pielāgota īpašajiem noteikumiem to saturu asinīs, tad jebkuri lieko ierobežojumi radīs noteiktus pārkāpumus organismā.

Policitēmija vera ir ļoti ļaundabīgs kursu un grūti ārstēt. Tas ir tāpēc, ka tas ir gandrīz neiespējami ietekmēt galvenos cēloņus patieso policitēmija - mutācijas cilmes šūnas ar augstu mitozes aktivitāti (spēja sadalīt).
Pārsteidzoša un raksturīga iezīme policitēmija būs pletorycheskyy sindromu. To izraisa augstu saturu sarkano asins šūnu asinsritē. Šis sindroms raksturojas ar purpura sarkanā ādas krāsā ar spēcīgu niezi.

Patiesā policitēmija ir trīs galvenie posmi, kas ir jaunāki par aktīvu procesu. Pirmais posms - posms augstums. Tas būs pirmais posms izmaiņas kaulu smadzenēs un veido mainīts daļas asinīs. Skatuves augstums ir gandrīz neiespējami atklāt klīniski. Bieži šajā posmā diagnoze patieso policitēmija ievietots pēc nejaušības principa, piemēram, izpētes asinīs, lai diagnosticētu slimību.
Pēc posms augstumam vajadzētu iestudēt klīniskās izpausmes: tas viss klīniskās pazīmes slimības, sindroms pletorы, ādas nieze, palielināts liesas. Pēc posma klīniskās izpausmes būs pēdējais posms - anēmisks. Kad tas tiks atklāts, ir tie paši klīniskās pazīmes, kā arī tie tiks pievienota diagnostikas pazīmes "postījumu" kaulu smadzenēm (sakarā ar notiekošo kaulu smadzeņu hiperplāzija).

Svarīgi, policitēmija vera ir briesmīga slimība, jo tā komplikācijām. Palielināts sarkano asins šūnu un trombocītu izraisīt paaugstinātu trombozes un trombozes bojājumiem ķermeņa. Turklāt, palielina kopējo asinsspiedienu, kas var novest pie ilgstošu hipertensija un hemorāģisko insultu, kam seko intrakraniāla asiņošana un nāve.

Policitēmija iemesli


In policitēmija galvenā izpausme ir pieaugums asinīs, viena vai cita iemesla dēļ, sarkano asins šūnu laikā. Cēloņi šo mehānismu būs atkarīgs no policitēmija veida. Ir absolūtais un relatīvais policitēmija veids.

Absolūtā policitēmija ir tiešs palielināšanās eritrocītos asinsritē. Ar absolūtu policitēmija ietver īstā policitēmija, policitēmija jo hipoksiskiem apstākļiem un obstruktīvas plaušu, hipoksija, kas saistītas ar nieru un virsnieru dziedzeri slimībām. Visās šajās valstīs ir pieaudzis sintēze eritrocītos.
Ja patiess policitēmija eritrocīti sintezēt uzlabota audzējs vietne hiperplastisks kaulu smadzeņu, hipoksija radīt atbilstošu skaita pieaugumu sarkano asins šūnu, un dažos nieru bojājumu var palielināt eritropoetīna sintēzi - galvenais hormons, kas atbild par iedarbināšanas veidošanos jaunu sarkano asins šūnu.

Tajā pašā relatīvo policitēmija, erythrocytic apjoms pieaugs, samazinot plazmas tilpumu. Parasti plazmā aptuveni 5% vairāk nekā asins šūnu. Ja jūs zaudējat šī proporcija ir traucēts plazma, plazmas kļūst mazāks. Galvenais paradokss ir tāds, ka relatīvais daudzums sarkano asins šūnu burtiski politsitemija nav mainījies - tas paliek normas robežās. Bet samazinot asins plazma proporcijā plazmas, eritrocītiem, tie kļūst vairāk - palielināt to "relatīvo skaitu.

Tātad, salīdzinot ar politsitemija iekļaut infekcijas slimībām, piemēram, holeras, dizentērijas un salmonelozi. Kad viņi novēroja smagu vemšanu un caureju, kas noved pie nozīmīgas ķermeņa iekšzemes ūdens piegādēm, ieskaitot plazmas zudumu. Papildus plazmas tilpumu un relatīvā policitēmija samazināšana var izraisīt apdegumus, kā arī saskari ar augstu temperatūru, kas izraisa svīšanu cilvēku.
Tāpat ir nepieciešams pievērst īpašu uzmanību diviem visbiežāk iemesli polytsytemyy: audzēju iznīcināšanu sarkanās kaulu smadzenēs un ietekme uz sintēzes sarkano asins šūnu hipoksiju.

Audzēja iznīcināšana sarkanās kaulu smadzenes, ir būtiska, lai attīstītu primāro vai patiesās policitēmija. Ar šāda veida policitēmija mutācijas rodas līmenī genomā cilmes šūnas, un tā sākas nekontrolējamas dalīšanās veidojot savas jaunās audzēja klonu. Ir svarīgi atzīmēt, ka šīs cilmes šūnas polypotentnыe - ir "alfa un omega" visu turpmāko asins šūnas: sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu. Šīs šūnas ir polypotentnыe īpašs diferencēšana tā augšanas laikā un veido trīs galvenās jomas asinsradi pēc skaita veidojas elementiem: eritrocīts leikocītu un trombocītu. Tad katrs dīgļi nākotnē dzimst pamazām veido elementi.

Bet taisnība policitēmija polypotentnaya cilmes šūnas ir ģenētiska defekta, un sintezē to tieši tie paši bojātās šūnas sekojošas jomas sencis asinis. Kā rezultātā, šīs šūnas ir daļa no asinsrades un kāposti, tāpat kā viņu senči intensīvi sadalīta, izveidojot milzīgu veidojas elementiem. Tādējādi veidojas divas patoloģisko procesu patieso policitēmija - lielāks par normālu līmeni sarkano asins šūnu un vienlaicīgi hiperplāzijas (pieaugums izmēra) skartajās zonās asinsradi.

Ietekme hipoksija uz ķermeņa tas ir uz vairākiem patoloģisko parādību, kuru vidū nozīmīga vieta ir attīstība sekundāro policitēmija. Iemesls sekundārais policitēmija hipoksija, jo organisms cenšas kompensēt skābekļa trūkumu organismā, sintezējot jaunas sarkanās asins šūnas. Tas ir saistīts ar ietekmi hipoksijas uz nierēm, kurā tā ražota īpaša sastāvdaļa - eritropoetīna. Tas sākas procesu eritropoetīna polypotentnoy diferenciācijas cilmes šūnu retikulocītu (eritrocītu izejvielas) un pēc tam veidojot jaunas eritrocītos. Tāpēc rīcība hipoksija par asins veidošanos var izsekot šādas attiecības: jo lielāka būs tās ietekme uz organismu, jo īpaši eritropoetīns tiek sintezēts caur nierēm, un spēcīgāks būs jāstrādā platība smadzeņu eritrocītu sintezējot jaunas sarkanās asins šūnas.

Policitēmija Simptomi


Galvenais un, iespējams, vissvarīgākais elements policitēmija būs tā saukto "sindromu pletorы." Šis sindroms ir saistīts ar palielinātu tilpumu asins šūnu un vispārējo polnokrovyem.
Pamats pletorycheskoho sindroms padarīs pacientu sūdzības un pārkāpumus, ko var noteikt ar objektīviem pētījumiem.
Starp galvenajiem rādītājiem pacientu sūdzībām pletorycheskoho sindroms ir pastāvīga galvassāpes, kas mijas ar reiboni. Turklāt pletorycheskyy sindroms vienmēr pavada pacientus par sūdzībām nieze. Tās izcelsme ir izskaidrojams ar to, ka, ja ir liela policitēmija patiess sintēze tuklās šūnas specifiska vielas - histamīna un prostaglandīni, kas darbojas uz histamīna receptoriem, novedīs pie rašanos spēcīgu, dažreiz nepanesams nieze. Starp citu, viens no tradicionālās un īpašība policitēmija būs īpašais raksturs nieze - tas var palielināt vairākas reizes pēc saskares ar ādu ar ūdeni (ar vannu, dušu vai pat vienkārši mazgājot). Bet tas ir svarīgi zināt, ka pletora - funkcija, jo īpaši tad, policitēmija. In sekundārās politsitemija ādas krāsa netiks pakļauti šādām būtiskām izmaiņām.

Papildus iepriekš minētajām sūdzībām, pacienti arī norāda, lai mainītu daļu rokās. Šīs izmaiņas sauc эrytromelalhyy. Roku āda ir tipisks "sarkano cianotiskas krāsā. Turklāt krāsas maiņa no rokām un pirkstiem tiks pievienots spēcīgas sāpes skartajos apgabalos, kas notiek katrā kontaktā ar jebkuras virsmas. Šī nosacījuma iemesls ir tāds pats kā pletorycheskom ādas niezi - attīstīt lielu daudzumu histamīna.
Objektīvi, mēs varam noteikt klātbūtni pacientiem ar policitēmija konkrētu krāsu - zilgana āda būs sarkana, dažreiz ķiršu. Arī var atrast būtiskas izmaiņas sirds un asinsvadu sistēmu. Raksturīgākais no tiem pārsniedz asinsspiedienu un attīstību trombozes. Raksturīga iezīme asinsspiediena izmaiņas, kas policitēmija palielinās sistoliskais asinsspiediens virs 200 mmHg. Art.


Vēl viens ar policitēmija sindromu būs myeloprolyferatyvnыy sindromu. Šis simptoms ir vairāk raksturīga patieso vai primārās policitēmija. Šis sindroms ir pievienots paplašinātā liesa vai aknas. Viņa galvenais iemesls - ir tas, ka liesa organismā darbojas kā tā saucamās "depo" vai "noliktava" par sarkano asins šūnu. Parasti, sarkanās asins šūnas liesā, kas beidzas tā dzīves ciklā ir jāiznīcina. Bet kā sarkano asins šūnu policitēmija dažkārt var pārsniegt ātrumu desmit reizes, tad sarkano asins šūnu uzkrāties liesā milzīgā. Rezultāts ir hiperplāziju liesas audu un tā pieaugumu. Ar paplašināšanos liesas sindroma myeloprolyferatsyy arī pievienot apelācijas pacientiem ar vājums, nogurums, un sāpes cauruļveida kauliem kreisajā augšējā kvadrantā. Sāpīgas simptomi sakarā ar izaugsmi tikai modificētu asinsrades audzēja vietu un hiperplastisks liesa.

Arī saskaņā ar jebkuru politsitemija var būt simptomi, kas ir saistīti ar paaugstinātu asins viskozitāti. Tie ietver mazo un lielo tromboze, attīstību insultu un sirds uzbrukumiem, un vadīt tālāku attīstību trombu un plaušu embolijas.
Bet papildus iepriekš minētajiem simptomiem policitēmija tieši saistīts ar patoģenēzi slimības, proti, skaita sarkano asins šūnu asinsritē un turpmākiem grozījumiem, kā šis pieaugums ir arī simptomi - simptomi nopietnām slimībām, kas noveda pie attīstību sekundāro polytsytemyy. Tie var būt simptomi cianozes (cianoze acrocyanosis un izplatīti) pie pamatcēloņiem sekundāro policitēmija no elpošanas sistēmas (galvenokārt tās izskats var izraisīt hronisku obstruktīvu plaušu bojājums) un ietekmi vispārējo ķermeņa hipoksiju. Var būt arī atklāti simptomi nieru darbības traucējumiem vai audzēja bojājumiem, kas var izraisīt arī sekundāro policitēmija.

Tāpat neaizmirstiet par ietekmi infekcijas izraisītāju uz pamata mehānismu policitēmija. Galvenās iezīmes iespējams sekundārs ko izraisa infekcijas politsitemija būt bagātīgs caureju un vemšanu, kas izraisīs strauju samazināšanos plazmas apjoma, un tādēļ nav konkrētu skaita pieaugumu sarkano asins šūnu.

Jaundzimušo policitēmija


Pirmās pazīmes policitēmija arī var rasties zīdaiņiem. Policitēmija notiek kā jaundzimušajam atbilde uz to nodotas intrauterīnā hipoksija, kas varētu attīstīties, jo placentas nepietiekamības. Atbildot uz to, ķermenis bērnu, mēģinot labot hipoksija, sāk sintezēt skaita palielināšanos sarkano asins šūnu. Tieši tas pats skābekļa trūkums kā sprūda faktoru jaundzimušā hipoksija var novērot klātbūtnē jaundzimušo "zilo" iedzimtu sirds vai plaušu slimības.

Arī sakarā ar elpošanas policitēmija jaundzimušajiem, kā arī pieaugušajiem, var attīstīties īstā policitēmija. Īpaši spēcīga šis risks var būt pakļauti dvīņi.
Slimība rodas pirmajās dzīves nedēļās jaundzimušo un pirmajām pazīmēm tas būs ievērojams pieaugums hematokrīts (60%) un hemoglobīna palielināšanās veiktspējas 22 reizes.
Jaundzimušo policitēmija ir vairāki posmi klīnisko gaitu: sākotnējais posms, posms un izplatīšanu posms izsmelšanu.
Pēc sākotnējā posmā policitēmija praktiski nekas nav izpausties un attīsta bez jebkādām klīniskām izpausmēm. Turklāt policitēmija noteikt bērna klātbūtnē, šajā posmā var pārbaudīt tikai perifērās asinis: hematokrītu, hemoglobīna līmeni un sarkanās asins šūnas.

Fāze neizplatīšana ir daudz spilgtāks klīnika. Šajā posmā bērns tiek paplašināta aknas un liesu. Jaunattīstības pletorycheskye efekti: āda ir tipiskas "pletorychesky sarkans" tonis, bērns trauksme, ja tai pieskaras ādai. Ar pletorycheskomu trombozes sindroms tiks pievienoti. Analīzē skaita trombocītu, sarkano asins šūnu un leikocītu izmaiņām mainīsies. Tāpat var palielināt veiktspēju visu asins šūnu - tā ir parādība, ko sauc panmyeloza.

Posmā izsmelšanu bērna visas tās pašas zīmes paplašinātajā liesu un aknas, šķiet ievērojams svara zudums, astēniju un nogurumu.
Šīs klīniskās izmaiņas ir ļoti grūti jaundzimušo, un var novest pie neatgriezeniskas izmaiņas un turpmāko nāvi. Bez policitēmija vera jaundzimušo var novest pie sklerozes procesiem kaulu smadzenēs, kā rezultātā nepārtraukti proliferāciju audzēja šūnu kaulu smadzenēs darbojas normāli Dzinēja hematopoētisko audu un aizstāšanu saistvielu. Turklāt parādība var ietekmēt ražošanu noteikta veida balto asins šūnu, kas atbild par imūnās aizsardzības bērna. Tā rezultātā, jaundzimušajam var attīstīties smagas bakteriālas infekcijas un izraisīt to nāvi.

Policitēmija ārstēšana


Pareiza ārstēšana policitēmija svarīgi, lai noteiktu cēloni, kas bija sprūda faktors, lai attīstītu šo patoloģiju. Šī atšķirīgā ietekme uz galveno sprūda faktoru policitēmija būs būtiska ārstēšanas shēmas. Piemēram, vidusskolas policitēmija nodarbojas novēršot tā cēloņus, un ar patiesu policitēmija mēģina ietekmēt audzēja šūnas un novērstu sekas, palielinot ražošanas šūnas - asins šūnu.
Policitēmija vera ir diezgan sarežģīta ārstēšana. Ir grūti ietekmēt audzēja šūnas un pārtraukt savu darbību. Arī būtisks iecelšanā policitēmija terapijas mērķis ir kavēt metabolismu audzēja šūnu ir vecums. Tādējādi pacientiem ar patiesu policitēmija vera, kas ir jaunāki par 50 gadiem, iecelšana popredelennыh narkotikām ir stingri aizliegta, tie ir piešķirti tikai uz pacientiem, kuru vecums ir 70 gadi. Lielākā daļa par audzēju novēršanas narkotikas lieto myelosupressorы: Hydroksymochevyna, Hydrea, Hydroksykarbamyd.

Bet papildus tiešo ietekmi uz audzēja kaulu smadzenēs, ir arī svarīgi, lai tiktu galā ar sekām paaugstinātu saturu asins šūnām. Ar lielu skaitu sarkano asins šūnu ir ļoti efektīva procedūra asins nolaišana. Turklāt šī procedūra ir vadošais ārstēšana policitēmija patiesas. Galvenais mērķis jāsasniedz, ieceļot asins nolaišana īstā policitēmija ir samazinājies hematokrīts līdz 46%. Single asins tilpums, ko parasti noņem procedūras laikā, līdz apmēram 500 ml. Klātbūtnē dažu slimību (piemēram, disfunkcija ar sirds - asinsvadu sistēmas), šī summa tiek samazināta līdz 300-350 ml

Pirms Pirmā procedūra asiņošana pacientiem piešķirts vairākus pētījumus, kuru mērķis ir, nosakot hemoglobīna, izveido precīzu skaitu sarkano asins šūnu, hematokrīts un noteikšanai recēšanu. Visi šie parametri, kas nepieciešami, lai precīzi aprēķinātu biežumu procedūras, apjoms asins ieguves un aprēķinu mērķiem (īpaši hematokrīts).
Pirms sākt pirmo asiņošanu, pacients izrakstītājiem, prettrombocītu līdzekļi, aspirīnu vai Curantil. Starp citu, šīs pašas zāles parakstītas izmantošanai vairākas nedēļas pēc procedūras. Pirms asiņošana pacients administrācija arī iecelts reopoliglyukinu heparīnu, lai uzlabotu fizisko stāvokli asinīs. Parasti procedūra tiek veikta ar prioritāti 1 reizi divās dienās.

Vēl vairāk uzlabotas ārstēšanas policitēmija ir taisnība tsytoferez. Šī procedūra ir tā, ka pacients savienojumu ar īpašu sistēmu attīrīšanas filtru. Kateteryzyruya vēnu abām rokām, asinsrites sistēma pacientu noslēgsies šīs vienības tā, ka asinis no vienas vēnā ievada mašīna iet cauri filtriem un atgriezās citā vēnā. Šī vienība nāk centrifugē viņa asinīs un "sēru tērps" sarkano asins šūnu, pagriežot pacientu plazmu. Tādējādi, šī vienība novērš pārāk daudz sarkano asins šūnu no asinsritē pacientu policitēmija vera.

Kā minēts iepriekš, vidējās policitēmija izārstēt kad izārstēta un likvidēja galvenais iemesls, kas izraisīja policitēmija. Pie pamatcēloņiem hipoksiska policitēmija paredzēts intensīvai skābekļa terapijas un novērst hipoksiskās faktors, ja tāda ir. Kad politsitemija kas izstrādāti kā rezultātā infekcijas slimību, vispirms noņemiet infekcijas izraisītāju pati ar antibiotikām, bet zaudējumi pavadīt daudz šķidruma rezerves intravenozas infūzijas koloidālās risinājumus.

Laika policitēmija atkarīgs no tā veida un savlaicīgumu ārstēšanu. Policitēmija vera ir slimība ar smagu prognozi, sakarā ar grūtībām terapiju un pastāvīgu pieaugumu sarkano asins šūnu, šiem pacientiem ir pastāvīgi uzturēt hemoэksfuzyonnoy ārstēšanas kursus. Turklāt šie pacienti ir augsts trombembolisku komplikāciju risks, insulta un hipertensija. Laika sekundārā policitēmija ir atkarīgs no primārā slimība. Bez viņa attīrīšanas efektivitāte ir atkarīga no agrīna diagnostika un atbilstošas ​​ārstēšanas iecelšanu.